Santé › Conseils pratiques

Un dossier pour parler des maladies rares (III): Le Naevus géant congénital

Le Naevus géant congénital (NGC) est une malformation congénitale de la peau présente dès la naissance

Quoique les naevi communément appelés grains de beauté, apparaissent au cours des premiers mois de la grossesse, ils sont généralement indécelables à l’échographie. Les nappes de cellules pigmentées peuvent couvrir parfois jusqu’à 99 % du corps du nouveau-né sous la surface de la peau et peuvent s’étendre aussi profondément que le système nerveux central. La peau touchée par le NGC est généralement recouverte d’un système pileux plus abondant que sur les autres parties du corps. Les NGC sont géants quand ils recouvrent une grande partie du corps, de la face ou du cuir chevelu, avec un diamètre dépassant 20 cm. Ils peuvent avoir, selon la localisation, une forme symétrique qualifiée par le corps médical de caleçon, pèlerine, ou maillot de bain. Le dos est la région la plus fréquemment touchée. Cette maladie rare ou orpheline reste encore peu connue des médecins et encore moins du grand public. Le NGC est une pathologie ni héréditaire, ni transmissible. Parfois spectaculaires, souvent avec excroissances ou poils, ces taches risquent de dégénérer en cancer de la peau. Pour cette raison, les naevi sont soignés quand c’est possible par des exérèses chirurgicales et sont surveillés de très près par une équipe médicale pluridisciplinaire.

Quels sont les risques liés au NGC?
Le premier concerne le risque de dégénérescence en mélanome, d’autant plus important que la surface du naevus est grande. Le mélanome est un des cancers les plus mortels de l’enfant et son incidence augmente. Toutefois, il peut être soigné s’il est dépisté tôt, même chez les enfants et adolescents. Ce dépistage précoce est très difficile chez les personnes avec un NGC. Naître avec un naevus géant congénital (toute taille confondue d’ailleurs) multiplie par 465, par rapport au reste de la population, le risque de développer un mélanome pendant l’enfance ou l’adolescence. Selon la même étude, chez 636 patients atteints d’un NGC, 3 % ont contracté un mélanome dont les deux tiers au sein du NGC principal. Ce chiffre pourrait être plus élevé en l’absence de traitements préventifs. Les complications neurologiques graves semblent survenir principalement (mais pas exclusivement) avant l’âge de 5 ans. Les cellules qui pigmentent la peau jouent normalement un rôle critique de protection. Leur accumulation anormale dans les méninges peut mener à l’hydrocéphalie, une rétention du liquide céphalorachidien dans les cavités du cerveau qui mène par pression à des convulsions et peut être mortel. Les traitements de l’hydrocéphalie soignent les symptômes uniquement. Il n’existe aucun traitement préventif ni d’indication prédictive expliquant pourquoi certains enfants atteints de NGC touchant aux méninges ont des complications neurologiques et d’autres non. Un dernier problème, non négligeable, relève du domaine social et psychologique: un enfant victime de malformations visibles de son corps peut développer une image de soi négative. Une étude sur la question démontre que même des approches médicales et cosmétiques qui s’avèrent physiquement inutiles pour soigner un NGC, ont un effet bénéfique sur la psyché du patient.

Mata, petite camerounaise de 3 ans atteinte de naevus géant congénital
Almoha Association)/n

Les thérapies actuelles
*Excisions par chirurgie réparatrice et reconstructive: Aujourd’hui, la chirurgie réparatrice et reconstructive est préconisée dès les premiers mois qui suivent la naissance. Ceci afin de limiter le risque de dégénérescence et d’éviter les répercussions psychologiques que l’enfant pourrait ressentir tout au long de sa vie (le regard des autres, honte, peur de se montrer, exclusion, etc). De plus, les nourrissons possédant un excédent de peau et celle-ci étant très souple dans les deux premiers mois de sa vie, une intervention rapide permet de réduire le nombre des interventions ultérieures.

*Expansion cutanée: Cette technique est la plus couramment utilisée pour l’exérèse du Nævus Géant Congénital, elle consiste à accroître la surface de peau saine pour recouvrir la peau malade qui sera enlevée. Cette technique n’est pas utilisable sur les membres. Expansion préalable par ballonnets gonflables placés, lors d’une première opération, sous la peau saine située dans le voisinage du nævus à enlever. Ces ballonnets sont peu à peu remplis de sérum physiologique, soit plusieurs litres. Le ballonnet, peu a peu gonflé, permet de distendre la peau. Cette technique, à raison d’un gonflage par semaine, dure entre 3 et 6 mois. Cela permet d’avoir une grande quantité de peau saine qui recouvrira la plaie laissée par l’exérèse du nævus géant. Précision non négligeable dans la lourdeur de cette thérapie: une vingtaine d’intervention chirurgicales sont parfois nécessaires pour venir à bout des grands naevi.

*Les greffes de peau totale: Cette technique s’utilise dans le cas d’une localisation sur les membres ou le visage, le résultat esthétique est moins bon qu’avec la technique précédente mais cela permet l’ablation du nævus géant. Le but de la chirurgie des naevi géants est de supprimer entièrement la lésion cutanée, pour des raisons thérapeutiques, préventives etr réparatrices. La peau saine est prélevée sur une autre partie du corps, laissant des cicatrices importantes.

*Curetages et dermabrasion (traitements de surface): Ils consistent à retirer le plus tôt possible la partie superficielle du nævus à l’aide d’une spatule chirurgicale en grattant la peau. En effet, pendant les 2 premières semaines qui suivent la naissance, les cellules naeviques sont situées en surface, elles formeront ensuite toute l’épaisseur de la peau. Le principal inconvénient de cette technique, c’est qu’il reste des mélanocytes (cellules qui constituent le Nævus Géant Congénital), de ce fait, une repigmentation est possible et surtout le risque de dégénérescence persiste. Ce traitement est indiqué, pour les très grands nævi géants, lorsque l’on ne dispose pas d’assez de peau saine.

*La destruction par laser (traitement de surface): Elle consiste à détruire la peau sur toute son épaisseur. Pour être efficace, il faudrait infliger une brûlure de 3ème degré. Actuellement, les essais menés sur les enfants montrent une recoloration rapide, donc l’inefficacité de cette technique à détruire toutes les cellules malades.

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